SISTEMAS ENERGETICOS

Cualquier actividad humana, ya sea física, intelectual o sensorial, incluso el reposo, necesita de aporte de energía para llevarse a cabo. La vida necesita de energía para sustentarse, sin embargo no todas las actividades necesitan de la misma cantidad. En referencia a la actividad física, existen pruebas que precisan una gran cantidad de energía en poco tiempo, por ejemplo una carrera de 50 ó 100 metros. En cambio, otras tienen un requerimiento moderado, pero constante y prolongado en el tiempo, algunos ejemplos serían una prueba de 1.500 metros libres, de 5.000 ó una maratón.
En el medio de estos dos extremos, podemos encontrar una amplia variedad de actividades y deportes que combinan diferentes proporciones, demandas altas y bajas de energía, prolongadas y breves. Los deportes intermitentes como el fútbol y el rugby son claros ejemplos.
¿Pero, de dónde proviene la energía?
Cuando los alimentos son degradados por el aparato digestivo liberan la energía química contenida en sus enlaces, la cual es transformada por el aparato locomotor en energía mecánica. Esta energía mecánica puede ser, a su vez, transformada en otros tipos de energía, como la energía cinética o de movimiento, energía potencial, o energía térmica.
El adenosintrifosfato (ATP) (fig. 1) es la fuente de energía utilizada por el ser humano. Cuando se produce la degradación o catabolismo de los nutrientes se libera energía que se transforma en ATP, el cuál es utilizado en el músculo para realizar sus funciones, entre ellas la contracción muscular.
El ATP es un nucleótido con enlaces de alta energía de grupos fosfato y está conformada por una base nitrogenada (adenina), un monosacárido de cinco carbonos (una pentosa) y tres fosfatos. Cuando estos enlaces se rompen se produce una liberación de energía cercana a las 7.3 kcal / mol, suficiente para realizar un trabajo celular, como la contracción muscular.


La clase de trabajo realizado por la célula depende de su tipo. Por ejemplo, las células nerviosas, transmiten impulsos nerviosos y mantienen las concentraciones de iones diferentes entre el citosol y el exterior celular; las células musculares producen trabajo mecánico por medio de su contracción Como resultado de la ruptura de la molécula de ATP, se genera una molécula de adenosindifosfato (ADP), una molécula de fosfato y una gran cantidad de energía, que es empleada por las diferentes células para llevar a cabo sus funciones. Luego el ATP podrá ser regenerado a partir del ADP y de fosfato, pero también es necesaria cierta cantidad de energía, la cual se puede obtener de tres grupos diferentes de reacciones químicas que se producen en el organismo. Dos de estas series tienen que ver con la degradación de los hidratos de carbono y las grasas (metabolismo aeróbico y anaeróbico), y la restante tiene que ver con la degradación de la fosfocreatina.
La energía liberada por cualquiera de estas series, es empleada en la síntesis de ATP, de forma que se produce lo que se conoce como "reacciones acopladas".
Degradación del ATP
1 molécula ATP = 1 molécula de ADP + 1 molécula de Fosfato + energía, que es utilizada por las células para cumplir sus funciones
Síntesis del ATP
1 molécula ADP + 1 molécula de Fosfato + energía procedente de los alimentos y de la fosfocreatina = 1 molécula de ATP
El concepto de metabolismo se refiere a la totalidad de reacciones químicas que se dan en el organismo
El "metabolismo aeróbico" se refiere a una serie de reacciones químicas que producen la degradación completa en presencia de oxígeno de los hidratos de carbono y las grasas, produciendo dióxido de carbono, agua y energía. Este proceso tiene lugar en las mitocondrias y consiste en una reacción de oxidación.
El "metabolismo anaeróbico" se refiere a una serie de reacciones que producen una degradación parcial de los hidratos de carbono y las grasas, debido principalmente a una presencia insuficiente de oxígeno, que no permite su oxidación total.
El metabolismo anaeróbico produce mucha menos cantidad de energía, y además, residuos en forma de ácido láctico, que en altas cantidades no es tolerado por el músculo y produce fatiga muscular.
Las materias primas que utiliza el metabolismo para producir energía son principalmente: -hidratos de carbono, que son transformados en glucosa, -lípidos, que son transformados en ácidos grasos, y -proteínas, que son transformadas en aminoácidos, y aunque principalmente cumplen una función estructural, de reparación y formación de tejido, en caso de necesidades especiales también contribuyen a la obtención de energía.
Fig. 2. Multiplicidad de vías metabólicas
En rojo se observa la glucólisis y el ciclo de Krebs. En amarillo, un fragmento de una de las vías que consiste en la síntesis de colesterol (inserto). (Alberts y col, 1996)



La vía aeróbica involucra la oxidación completa de los sustratos (hidratos de carbono, grasas y proteínas) en dióxido de carbono (CO2) y agua (H2O), con producción de energía en forma de ATP. El combustible metabólico por excelencia es la glucosa, tanto endógena (derivada de las reservas de glucógeno corporal) o erógena (la que resulta de la hidrólisis/catabolismo de los hidratos de carbono). Las grasas son inicialmente degradadas mediante una serie de reacciones químicas, conocidas como beta oxidación (Fig. 4). Durante este proceso, los ácidos grasos pasan por una serie de reacciones para formar acetil-CoA, de manera que puedan entrar al ciclo de Krebs y al sistema de transporte electrónico.
Es esta vía la que predomina cuando realizamos una actividad moderada, con un gasto energético también moderado, pero sostenido en el tiempo.

La contribución energética de las proteínas fluctúa entre 5% a 15% del combustible utilizado durante el ejercicio. La proteína puede ser utilizada como combustible metabólico durante el ejercicio mediante glucogenólisis (degradación de los aminoácidos en glucosa o glucógeno por el hígado) o por la conversión de los aminoácidos en acetil-CoA, la cual puede ser convertida en ácidos grasos o puede entrar en el ciclo de Krebs para la producción de energía por el hígado. Además, la alanina, un aminoácido subproducto de la glucólisis anaeróbica, se almacena en los músculos esqueléticos y es liberada durante ejercicios prolongados, durante el cual es transportada mediante la sangre hasta el hígado, donde será convertida a glucosa a través de la gluconeogénesis y devuelta a las células musculares para su uso como combustible metabólico.

Las reacciones químicas que producen ATP con la presencia de oxígeno se efectúan a través de 3 vías metabólicas, las cuales son: la glucólisis, el ciclo de Krebs y la cadena respiratoria (o cadena de transporte de electrones). La glucólisis se lleva a cabo en el citoplasma de la célula, mientras que el ciclo de Krebs se produce en la matriz mitocondrial, y el sistema de transporte electrónico en la membrana mitocondrial interna.

El metabolismo aeróbico tiene la ventaja de producir una cantidad de energía suficiente para elaborar 36-38 moléculas de ATP a partir de cada molécula de glucosa (180 gramos) que es oxidada completamente en dióxido de carbono (CO2) y agua (H2O). Puede producir además 130 moléculas de ATP a partir del catabolismo de 256 gramos de grasa.
¿Por qué no se forma ácido láctico en la vía aeróbica? De hecho sí se forma alguna cantidad de ácido láctico, pero no el suficiente para provocar fatiga muscular. El oxígeno inhibe la formación de ácido láctico al desviar la mayoría de su precursor (el ácido pirúvico) al ciclo de Krebs (en su forma de acetil-CoA).

El problema de este sistema es que requiere la presencia de oxígeno para poder generar su energía. Esto implica que deportes explosivos que sean de corta duración (anaeróbicos) no pueden depender de este sistema para la producción de ATP. Por otra parte, la formación de ATP es lenta, puesto que requiere de tres tipos de reacciones químicas (glucólisis, ciclo de Krebs y el sistema de transporte electrónico). La realidad es que la producción aeróbica de ATP no ocurre hasta que llegue el oxígeno a la célula, y este proceso toma tiempo (alrededor de 3 a 5 minutos) ya que debe atravesar varias estructuras anatómicas del organismo (pulmones, sangre/hematíes, corazón, vasos arteriales sistémicos, capilares a nivel de las células/fibras músculo-esqueléticas, membrana celular, y, por último, el interior celular). Entonces en ese lapso de tiempo el organismo debe obtener la energía necesaria por otras vías: en primer lugar moviliza las reservas musculares de ATP. Una vez que se agotan, si la necesidad energética continúa, se pone en marcha el sistema ATP-PC (fosfocreatina) o anaeróbico aláctico. Si pasan entre 20 y 30 segundos y sigue existiendo una alta demanda de energía, entra en funcionamiento el sistema anaeróbico láctico.






El Sistema ATP-PC
El sistema ATP-PC se caracteriza porque la obtención de la energía se realiza sin utilizar oxígeno, y sin generar sustancias residuales.
Para ello, este sistema emplea las reservas musculares de ATP y de fosfocreatina. Las reservas de fosfocreatina suelen ser unas tres veces superiores a las de ATP.
La fosfocreatina (PC), es un compuesto formado por dos sustancias: un compuesto que forma creatina y fosfato. El enlace entre estas sustancias almacena una gran cantidad de energía química.
PC + ADP ATP + C (enzima creatina fosfoquinasa)
Cuando existe una gran demanda de energía, que no se puede cubrir por vía aeróbica debido al tiempo que tarda este sistema en comenzar a producirla, en primer lugar se utilizan las reservas de ATP, y a continuación, se degrada la PC, separándose su grupo fosfato y liberando una gran cantidad de energía.
La energía liberada se acopla con los requerimientos energéticos necesarios para resintetizar el ATP a partir del ADP y del fosfato inorgánico, de forma que el ATP es degradado y resintetizado a gran velocidad.
Este sistema es empleado hasta que se agotan las reservas de ATP y PC que el músculo tiene en forma de reservas. Si los requerimientos energéticos son altos, el sistema decae pasados unos 20 o 30 segundos, momento en que se agotan las reservas de PC. Pero las reservas de fosfocreatina se pueden regenerar de forma muy rápida, con uno o dos minutos de recuperación, vuelve hasta alrededor del 90% de su nivel normal.
La importancia de este sistema radica en la rápida disponibilidad de energía, más que en la cantidad, y también en la rápida recuperación de los niveles iniciales de PC.

El Sistema Anaeróbico Láctico
Cuando la elevada demanda energética continúa, y el sistema ATP-PC decae, se inicia un proceso químico que le llama glucólisis, que es independiente de la presencia de oxígeno, y proporciona la energía necesaria para la síntesis de ATP.
Como la demanda de energía es superior a la que es posible obtener por vía aeróbica, los hidratos de carbono son degradados parcialmente de forma anaeróbica (sin oxígeno), produciendo residuos en forma de ácido láctico (músculo) o etanol (bacterias)
Cuando el ácido láctico alcanza concentraciones muy altas en el músculo y en la sangre, se produce una fatiga muscular transitoria, que impide la continuidad de la actividad. Posteriormente, el ácido láctico es empleado en fines diversos. Principalmente es empleado como combustible por el músculo esquelético (que en condiciones normales, con presencia suficiente de oxígeno, es oxidado, en 75-80%), y una parte menor, cerca del 20%, se transforma en glucosa y luego en glucógeno, en el hígado.
Características generales de los sistemas energéticos



Las vías que aportan energía al músculo para producir el movimiento no actúan independientemente una de la otra, sino que podemos hablar de un "continum energético", definido como la capacidad que posee el organismo de mantener simultáneamente activos a los tres sistemas energéticos en todo momento, pero otorgándole una predominancia a uno de ellos sobre el resto de acuerdo a: -duración del ejercicio,-intensidad de la contracción muscular, y - la cantidad de sustratos almacenados.
Entonces debe quedar claro que los sistemas energéticos distan mucho de funcionar como compartimentos aislados sin relación entre ellos, sino que los mismos se encuentran funcionando en una continua interacción, por lo tanto debe hablarse siempre de una predominancia de un sistema energético sobre el resto y nunca de una exclusividad en la vía del aporte de energía para la realización de una determinada actividad física
Tabla 1. Entrenamiento y contribución relativa de cada sistema energético

Al iniciar una actividad física, el organismo utiliza siempre las reservas de ATP que existen en los músculos.

El ATP es la única fuente directa de energía para formar y romper puentes transversales durante la contracción de los sarcómeros. Durante el ejercicio máximo, el músculo esquelético utiliza hasta 1 x 10-3 mol de ATP/gr de músculo/min. Esta velocidad de consumo de ATP es de 100 a 1000 veces superior al consumo de ATP del músculo en reposo, el cual posee sólo 5 x 10-6 mol/gr de ATP acumulados, por lo que habrá depleción de ATP en menos de 1 seg., si no fuera que existen mecanismos para la generación de ATP de considerable capacidad y rapidez.
Al mismo tiempo, se pone en marcha el metabolismo aeróbico, para ir reponiendo estas reservas.

Pasados unos seis segundos, estas reservas se acaban, y entonces se pone en funcionamiento el sistema ATP-PC, durante unos 20 segundos, momento en que comienza el sistema anaeróbico láctico.

Luego de 2 ó 3 minutos, ya podemos obtener energía por vía aeróbica, y una vez finalizado el ejercicio, este metabolismo continúa hasta reponer todas las reservas de ATP y PC pérdidas, y eliminar el ácido láctico creado durante el período anaeróbico láctico.

Durante una actividad de alta intensidad, como una carrera de 100 m, el ATP será utilizado a una velocidad mucho mayor que aquella con que se lo puede producir por vía aeróbica. En este caso, donde la renovación rápida del ATP es muy importante, el sistema de producción energética empleado de forma predominante es el sistema ATP-PC.
En ejercicios con una duración media entre 2 y 3 minutos y que requieran de un aporte energético moderado, como es el caso de las carreras de medio fondo, convivirán durante un tiempo las vías del ATP-PC y del sistema anaeróbico láctico, es decir que se constituirá una "vía mixta".
Si la actividad física es de intensidad media o baja, pero superior a tres minutos, las primeras necesidades energéticas se cubrirán con las vías del ATP-PC y anaeróbica láctica, y posteriormente, el predominio será de la vía aeróbica.
Muchos de los deportes que se practican, como el fútbol, el baloncesto, el tenis, etc. necesitan de cada una de las vías de aporte energético, dependiendo del momento. Aunque el futbolista utilice de forma predominante la vía aeróbica, cuando se realiza un "pique" con la pelota hacia el arco contrario, utiliza la vía aeróbica y la anaeróbica en forma simultánea, ya que en ese momento su sistema aeróbico solo, no puede satisfacer toda la demanda de energía.

Rutas metabólicas
-Todas son irreversibles y globalmente exergónicas.
- Las rutas en los dos sentidos nunca pueden ser iguales porque si lo fuesen uno de los dos sentido nunca podría realizarse. Los distintos pasos permiten asegurar los procesos en los dos sentidos, de hecho hay muchos pasos comunes pero no todos.
- Las rutas metabólicas están localizadas en sitios físicos específicos dentro de las células, lo que permite una regulación más fina de las mismas.
- Todas las rutas tienen un paso que compromete, esto quiere decir que hay una reacción que suele estar al principio de una ruta que es irreversible.
- Todas las rutas están reguladas, y es suficiente con regular el paso limitante, por lo tanto no es necesario controlar todas las reacciones de la vía. En cada reacción participarán enzimas, las cuales se pueden regular:
a. Controlando la energía
- Incidiendo sobre su síntesis (trascripción, traducción).
- Degradación de la molécula.
b. Actividad del enzima
- Modificación covalente.
- Regulación alostérica.
La carga energética habla sobre la disponibilidad de la moneda energética (ATP, ADP, AMP).

En la célula [ATP] + [ADP] + [AMP] es constante.
Si la carga energética es alta, sobra ATP y el catabolismo estará inhibido (actúa como inhibidor) y el anabolismo activado (actúa como estimulador). Si la carga energética es baja falta ATP y el catabolismo estará activado y el anabolismo inhibido.
Para el hombre el principal combustible es la glucosa, por su disponibilidad y ubicuidad.
Cuando la glucosa llega a la sangre produce el aumento de la glucemia sanguínea de un valor basal (entre 0.8 y 1 gr/l) a 2,5 gr/l, lo que constituye una señal para que se empiece a secretar insulina. Esta glucosa en sangre no le es útil a la célula como fuente energética, es preciso que pueda entrar a la célula. Lo puede hacer a través de una difusión facilitada por proteínas transportadoras presentes en la membrana plasmática, y como una medida de prevención frente a la posible salida de la glucosa por una disminución de la concentración sanguínea de la misma, se le adiciona un grupo fosfato, es decir que se fosforila a glucosa-6-fosfato, la cual no puede salir de la célula porque se le han agregado 2 cargas negativas. La insulina favorece la entrada de glucosa estimulando transportadores y transformando glucosa a glucosa-6-fosfato. La glucosa-6-fosfato se puede transformar en glucógeno, de manera tal que la concentración citosólica de glucosa-6-fosfato desciende.
La mayoría de los órganos pueden utilizar glucosa o ácidos grasos indistintamente, excepto el cerebro, que debido a la barrera hematoencefálica sólo acepta glucosa. En ayuno, al cabo de 24 horas ya no hay glucógeno en el hígado (el glucógeno que se almacena en el hígado, es un 10% de su peso húmedo), pero el cerebro se puede mantener por 1 semana sin alteraciones metabólicas, porque el hígado provee al cerebro proteínas, primero de un pool de proteínas, luego de proteínas que no cumplen funciones importantes, y si la situación es grave, se usan proteínas que sí poseen funciones estructurales y fisiológicas muy importantes. Los aminoácidos generan glucosa a partir de oxaloacetato, proceso llamado gluconeogénesis. Si la falta de glucosa es excesiva, se producen daños cerebrales y renales (porque hay una sobrecarga del riñón y del hígado en la producción de urea, resultante de la degradación de los aminoácidos).
El hígado jamás va a tener déficit de energía porque puede usar glucosa, cuerpos cetónicos, ácidos grasos, cetoácidos provenientes de aminoácidos. Puede exportar glucosa porque posee la enzima glucosa-6-P fosfatasa, y también decide qué hacer con el metabolismo de lípidos porque es el órgano que capta triglicéridos, empaquetados en VLDL y los transporta a los adipocitos. Además define el destino de la acetil-CoA que proviene de la degradación de ácidos grasos.
Posee mecanismos que le permiten captar glucosa cuando hay mucha cantidad circulando, mediante la glucoquinasa (permite convertir glucosa en glucosa-6-P sin la hexoquinasa y evita que se pierda a nivel renal). La insulina y el glucagón regulan la cantidad de glucosa. La elevación de glucemia (alta insulina/ escaso glucagón) desencadena en el hígado un aumento de la síntesis de glucógeno, ya que la glucógeno fosforilasa hepática es sensible a la concentración de glucosa hepática. Esta situación hormonal favorece la entrada de glucosa al músculo y al adipocito, en el primero se convierte en glucógeno y en los adipocitos interpreta este exceso como la necesidad de almacenar triglicéridos. No olvidar que los triglicéridos poseen glicerol en su molécula y para sintetizar glicerol, se necesita glucosa.
El descenso de la glucemia sanguínea (poca insulina / mucho glucagón) hace que el hígado deje de almacenar glucógeno y pueda degradarlo. El músculo y el tejido adiposo dejan pasar la glucosa sin usarla, porque ellos pueden utilizar otras sustancias; el tejido adiposo libera ácidos grasos porque la triglicérido lipasa está bajo el control hormonal y responde a las concentraciones de glucagón e insulina.
El músculo es menos exigente que el cerebro, puede usar glucosa, cuerpos cetónicos, ácidos grasos, proteínas (aminoácidos). Puede almacenar un 1% del peso húmedo del órgano como glucógeno, por lo que netamente almacena más que el hígado, pero no tiene la posibilidad de exportar glucosa. Además el glucógeno muscular se puede depletar casi completamente en 30 segundos de metabolismo anaeróbico o en 3.5 minutos de metabolismo aeróbico
Como durante una actividad intensa puede requerir mucha energía, la glucólisis se puede bloquear por falta de NAD+, y se puede formar lactato, el cuál puede salir del músculo, ir al hígado y mediante gluconeogénesis vía piruvato dar glucosa (ciclo de Cori). Por otra parte existe otro ciclo, el de la alanina, en el cual el piruvato recibe grupos amonio, provenientes del catabolismo de proteínas, y se convierte en alanina, que viaja al hígado, donde se convierte nuevamente en piruvato. Este se convierte en glucosa por gluconeogénesis que vuelve al músculo, donde es reutilizada como sustrato en la glucólisis para volver a generar piruvato, y de esta forma mantener activa la vía de los aminoácidos en el músculo.
En tanto el adipocito puede usar glucosa que transforma en piruvato. La glucosa-6-P se usa para formar HMP (precursor del colesterol), y también puede formar ácidos grasos. Cuando el adipocito está en condiciones de almacenar reservas, necesita glucosa para poder esterificar ácidos grasos porque no dispone de actividad glicerol quinasa, tiene que reducir DHA-P (dihidroxiacetona-P).
Recordar que casi todas las síntesis (procesos anabólicos), se llevan a cabo en el citosol, mientras que la mayoría de los procesos oxidativos (catabólicos o degradativos), en general se llevan a cabo en las mitocondrias.

ATP

La adenosina trifosfato (ATP) es una molécula que consta de una purina (adenina), un azúcar (ribosa), y tres grupos fosfato. Gran cantidad de energía para las funciones biológicas se almacena en los enlaces de alta energía que unen los grupos fosfato y se liberan cuando uno o dos de los fosfatos se separan de las moléculas de ATP. El compuesto resultante de la pédida de un fosfato se llama difosfato de adenosina, adenosín difosfato o ADP; si se pierden dos se llama monofosfato de adenosina, adenosín monofosfato o AMP, respectivamente.

ATP y metabolismo
El acoplamiento entre las reacciones exergónicas (que liberan energía al medio) y endergónicas (que gastan energía del medio) en los seres vivos se realiza a través del ATP. Por eso se le conoce como moneda de intercambio energétilular.
La mayoría de los organismos nos alimentamos de metabolitos complejos (proteínas, lípidos, glúcidos...) que degradamos a lo largo del tracto intestinal. De modo que a las células llegan metabolitos complejos, pero no tan complejos como los ingeridos.
En la célula van a ser oxidados por una serie de reacciones químicas degradativas -> catabolismo. Como productos del catabolismo se obtienen metabolitos simples y energía. Ambos con los precursores para la síntesis de los componentes celulares. Todo el conjunto de reacciones de síntesis se llama anabolismo. En el catabolismo (oxidación) se produce una liberación de electrones que serán captados por unos transportadores de electrones como el NAD+ (que al aceptar electrones se reduce a NADH).
Por otra parte, la energía liberada quedará retenida en su mayoría en el ATP.
La síntesis (anabolismo) de los compuestos celulares se realizará con los metabolitos simples, utilizando la energía contenida en el ATP y los electrones contenidos en el NADH, ya que este es un proceso reductivo (toma electrones). El ATP es esa moneda de intercambio energético debido a su estructura química. Cuando se hidroliza libera mucha energía que va a ser captada por las enzimas que catalizan las reacciones de biosíntesis.
atp es adenosintrifosfato... es una molecula que nuestro organismo utiliza como fuente de energia en varios procesos como por ejemplo la contraccion muscular y otros tanto procesos q ocurren en nuestro cuerpo. Se origina por medio de procesos de sintesis de glucosa,hidratos de carbono y acidos grasos q proviene de los alimentos q ingerimos diariamete

RIBOSOMAS

Los ribosomas son responsables del aspecto granuloso del citoplasma de las células.
Es el orgánulo más abundante, varios millones por célula.

Los ribosomas son complejos ribonucleoproteícos organizados en dos subunidades: pequeña y grande; el conjunto forma una estructura de unos 20 nm. de diámetro (un milímetro de tu regla tiene 1.000.000 de nm).

Funciones
Los ribosomas son los orgánulos encargados de la síntesis de proteínas, en un proceso conocido como traducción. La información necesaria para esa síntesis se encuentra en el ARN mensajero (ARNm), cuya secuencia de nucleótidos determina la secuencia de aminoácidos de la proteína; a su vez, la secuencia del ARNm proviene de la transcripción de un gen del ADN. El ARN de transferencia lleva los aminoácidos a los ribosomas donde se incorporan al polipéptido en crecimiento.

Traducción - Síntesis proteica

Ribosoma durante la traducciónEl ribosoma lee el ARN mensajero y ensambla los aminoácidos suministrados por los ARN de transferencia a la proteína en crecimiento, proceso conocido como traducción o síntesis de proteínas.

Todas las proteínas están formadas por aminoácidos. Entre los seres vivos se han descubierto hasta ahora 20 aminoácidos. En el código genético, cada aminoácido está codificado por uno o varios codones. En total hay 64 codones que codifican 20 aminoácidos y 3 señales de parada de la traducción. Esto hace que el código sea redundante y que haya varios codones diferentes para un mismo aminoácido.

La traducción comienza, en general, el codón AUG que codifica el aminoácido metionina. Al final de la secuencia se ubica un codón que indica el final de la proteína; es el codón de terminación. El código genético es universal porque cada codón codifica el mismo aminoácido para la mayoría de los organismos (no todos).

El ribosoma consta de dos partes, la subunidad mayor y una menor, estas salen del núcleo celular por separado. Las subunidades se mantienen unidas por cargas, y que al disminuir experimentalmente la concentración de Mg+2, las subunidades tienden a separarse.

MITOCONDRIAS

Las mitocondrias son uno de los orgánulos más conspicuos del citoplasma y se encuentran en casi todas las células eucarióticas. Observadas al microscopio, presentan una estructura característica: la mitocondria tiene forma alargada u oval de varias micras de longitud y está envuelta por dos membranas distintas, una externa y otra interna, muy replegada. Las mitocondrias son los orgánulos productores de energía.

La célula necesita energía para crecer y multiplicarse, y las mitocondrias aportan casi toda esta energía realizando las últimas etapas de la descomposición de las moléculas de los alimentos. Estas etapas finales consisten en el consumo de oxígeno y la producción de dióxido de carbono, proceso llamado respiración, por su similitud con la respiración pulmonar. Sin mitocondrias, los animales y hongos no serían capaces de utilizar oxígeno para extraer toda la energía de los alimentos y mantener con ella el crecimiento y la capacidad de reproducirse. Los organismos llamados anaerobios viven en medios sin oxígeno, y todos ellos carecen de mitocondrias.
Mitocondria (del griego mitos = hilo, hebra; chondros = grano, terrón, cartílago): La usina celular. Organelas autorreplicantes, que se encuentran en el citoplasma de la célula eucariota rodeadas por dos membranas, completan el proceso de consumo de la glucosa generando (por quimiósmosis) la mayor parte del ATP que necesita la célula para sus funciones.
Diminuta estructura celular de doble membrana responsable de la conversión de nutrientes en el compuesto rico en energía trifosfato de adenosina (ATP), que actúa como combustible celular. Por esta función que desempeñan, llamada respiración, se dice que las mitocondrias son el motor de la célula.
Se encuentran mitocondrias en las células eucarióticas (células con el núcleo delimitado por membrana). El número de mitocondrias de una célula depende de la función de ésta. Las células con demandas de energía particularmente elevadas, como las musculares, tienen muchas más mitocondrias que otras. Por su acusado parecido con las bacterias aeróbicas (es decir, que necesitan oxígeno), los científicos creen que las mitocondrias han evolucionado a partir de una relación simbiótica o de cooperación entre una bacteria aeróbica y una célula eucarióticas ancestral.
3.6.1.Importancia de la mitocondria y el nucleo en organismos autótrofos.
Las mitocondrias son orgánulos granulares y filamentosos que se encuentran como flotando en el citoplasma de todas las células eucariotas. Aunque su distribución dentro de la célula es generalmente uniforme, existen numerosas excepciones. Por otro lado, las mitocondrias pueden desplazarse de una parte a otra de la célula. El tamaño es también variable, pero es frecuente que la anchura sea de media micra, y de longitud, de cinco micras o más. En promedio, hay unas 2000 mitocondrias por célula, pero las células que desarrollan trabajos intensos, como las musculares, tienen un número mayor que las poco activas, como por ejemplo las epiteliales.
Una mitocondria está rodeada por una membrana mitocondrial externa, dentro de la cual hay otra estructura membranosa, la membrana mitocondrial interna, que emite pliegues hacia el interior para formar las llamadas crestas mitocondriales. Éstas a su vez se encuentran tapizadas de pequeños salientes denominados partículas elementales. Entre las dos membranas mitocondriales queda un espacio llamado cámara externa, mientras que la cámara interna es un espacio limitado por la membrana por la membrana mitocondrial interna, que se encuentra llena de un material denominado matriz mitocondrial. En el interior de las mitocondrias, localizadas en distintas porciones, se han podido identificar las enzimas que intervienen en el ciclo de Krebs, así como las que participan en las cadenas de transporte de electrones y la fosforificación oxidativa. Esto ha hecho que se compare a las mitocondrias con calderas en las que los seres vivos queman (oxidan) diferentes componentes para recuperar la energía que contienen y convertirla en ATP (ácido adenosín trifosfótico). Es muy probable que la mayoría de las mitocondrias, si no todas, se originen por fragmentación de otras ya existentes, antes de la división celular.
Las mitocondrias presentan estrechas asociaciones topograficas con los elementos del retículo endoplasmático, lo cual se debe a las necesidades de este ultimo para recibir para su proceso d síntesis la energía producidas por ellas, que, por otra parte, son probablemente deudoras, frente al retículo endoplasmático de las proteínas o de otros compuestos necesarios para su crecimiento y multiplicación.
En partes particulares de la actividad celular, sobretodo en los periodos de intensa multiplicación del condrioma, las mitocondrias se adosan de la membrana nuclear, proceso que se ha observado con el microscopio óptico, valiéndose de la microcinematografía en contraste de fase, y también con el electrónico. Ha sido posible constatar, en oocitos de muchos animales en fases precoces del desarrollo, la salida del núcleo de una notable cantidad de material, producido verosilmente en el mismo. Las mitocondrias reciben del núcleo un estimulo para su intensa multiplicación. Se ignora todavía la naturaleza química de este material que parece desempañar un papel tan importante en la multiplicación mitocondrial: Es posible, no obstante, que se trate de RNA, o bien de NAD+ o NADP+, es decir de una coenzima necesaria para las mitocondrias, pero sintetizada solamente al nivel del nucléolo.
En Organismos Autotrofos.
Mientras que los plastos intervienen de distintas formas en el almacenamiento de energía, las mitocondrias (otros orgánulos celulares) son las sedes de la respiración. Este proceso consiste en la transferencia de energía química desde los compuestos que contienen carbono al trifosfato de adenosina o ATP, la principal fuente de energía para las células. La transferencia tiene lugar en tres etapas: glicolisis (producción de ácidos a partir de los hidratos de carbono), ciclo de Krebs y transferencia de electrones. Como los plastos, las mitocondrias están envueltas en dos membranas, la interna muy plegada; estos pliegues internos o crestas mitocondriales constituyen las superficies en las cuales se producen las reacciones respiratorias.

3.6.2. Estructura de las mitocondrias.
La mitocondria, que tiene una longitud comprendida entre 0,5 y 1 micrómetro, está envuelta en una membrana doble. La membrana exterior lisa está separada de la interior por una película líquida. La membrana interior, replegada en unas estructuras llamadas crestas, rodea una matriz líquida que contiene gran cantidad de enzimas o catalizadores biológicos. Dentro de esta matriz líquida hay ácido desoxirribonucleico mitocondrial (mDNA), que contiene información sobre síntesis directa de proteínas.
Se evidencian por medio de técnicas histológicas especiales e incluso se los puede aislar mediante ultracentrifugación; están presentes y repartidas de modo uniforme en todas las células, tanto vegetales como animales. En la célula se hallan en continuo movimiento.

3.6.3. Función mitocondrial.
La principal función de las mitocondrias es generar energía para mantener la actividad celular mediante procesos de respiración aerobia. Los nutrientes se escinden en el citoplasma celular para formar ácido pirúvico que penetra en la mitocondria. En una serie de reacciones, parte de las cuales siguen el llamado ciclo de Krebs o del ácido cítrico, el ácido pirúvico reacciona con agua para producir dióxido de carbono y diez átomos de hidrógeno. Estos átomos de hidrógeno se transportan hasta las crestas de la membrana interior a lo largo de una cadena de moléculas especiales llamadas coenzimas. Una vez allí, las coenzimas donan los hidrógenos a una serie de proteínas enlazadas a la membrana que forman lo que se llama una cadena de transporte de electrones.
La cadena de transporte de electrones separa los electrones y los protones de cada uno de los diez átomos de hidrógeno. Los diez electrones se envían a lo largo de la cadena y acaban por combinarse con oxígeno y los protones para formar agua.
La energía se libera a medida que los electrones pasan desde las coenzimas a los átomos de oxígeno y se almacena en compuestos de la cadena de transporte de electrones. A medida que éstos pasan de uno a otro, los componentes de la cadena bombean aleatoriamente protones desde la matriz hacia el espacio comprendido entre las membranas interna y externa. Los protones sólo pueden volver a la matriz por una vía compleja de proteínas integradas en la membrana interior. Este complejo de proteínas de membrana permite a los protones volver a la matriz sólo si se añade un grupo fosfato al compuesto difosfato de adenosina (ADP) para formar ATP en un proceso llamado fosforilación.
El ATP se libera en el citoplasma de la célula, que lo utiliza prácticamente en todas las reacciones que necesitan energía. Se convierte en ADP, que la célula devuelve a la mitocondria para volver a fosforilarlo.

3.6.4. Investigación reciente sobre la mitocondria.
Las mitocondrias se utilizan para buscar los ancestros de organismos que contienen células eucarióticas. Entre los mamíferos, las mitocondrias tienden a seguir una pauta de herencia materna.
Cuando una célula se divide, las mitocondrias se reproducen con independencia del núcleo. Las dos células hijas formadas después de la división reciben cada una la mitad de las mitocondrias. Cuando el espermatozoide fecunda al óvulo, sus mitocondrias quedan fuera del huevo. El cigoto fecundado hereda sólo las mitocondrias de la madre. Esta herencia materna crea un árbol familiar que no se ve afectado por la recombinación de genes que tiene lugar entre el padre y la madre.
Una comparación reciente de muestras de mDNA humano sugiere que la humanidad desciende de una mujer que vivió en África hace entre 140.000 y 290.000 años. Muestras genéticas tomadas de grupos étnicos africanos, asiáticos, australianos, europeos y de Nueva Guinea han revelado un número específico de tipos de mDNA. La comparación de estos tipos ha permitido a los científicos construir un árbol genealógico que sugiere que los distintos grupos empezaron probablemente a evolucionar por separado. En este árbol, el mDNA africano ocupa la rama más larga y antigua y de ella brotan los demás grupos étnicos. Probablemente había muchas otras mujeres vivas en la época de la llamada Eva mitocondrial, pero sus líneas de herencia materna se han extinguido. Esto ocurre habitualmente cuando una generación de una familia no produce ninguna hija.
El análisis de mDNA se aplica también en investigación forense. Recientemente se ha establecido la identidad de unos esqueletos atribuidos a Nicolás II, último zar de Rusia, y a su familia utilizando mDNA. El obtenido de un pariente vivo de la familia del zar resultó ser idéntico al encontrado en los restos de Alejandra de Rusia, esposa de Nicolás, y en tres de sus hijos. Como el mDNA se hereda por línea materna, el del esqueleto del zar no coincidía con el hallado en los restos de la zarina y de sus hijos.
Según investigaciones recientes, unas pocas enfermedades heredadas por línea materna son imputables a defectos del mDNA, entre ellas algunas patologías neuromusculares y ciertas formas de diabetes mellitus.

SINTESIS DE PROTEINAS

SINTESIS DE PROTEÍNAS Y ACIDOS NUCLEICOS

INTRODUCCION

Cuatro son las reglas que siguen las células para la síntesis de proteínas y ácidos nucleicos:

Las proteínas y los ácidos nucleicos están compuestos por un número limitado de subunidades: en el caso de las proteínas, son 20 los aminoácidos que constituyen estas subunidades, mientras que sólo cuatro bases nucleicas son utilizadas para construir el RNA o el DNA.
Durante el proceso de polimerización, las subunidades son añadidas una a una: el el caso de las proteínas, la síntesis empieza en el grupo NH2 del aminoácido inicial y continua hasta el -COOH del aminoácido terminal; en el caso de los ácidos nucleícos, la síntesis comienza por el extremo 5' y prosigue hasta el extremo 3´.
Cada cadena tiene un punto específico de iniciación y el crecimiento procede en una dirección hasta una terminación también especificada. Esto requiere unas señales de inicio y de fin.
El producto sintético primario no es usualmente empleado como tal sino que es modificado. Mediante una serie de enzimas, las cadenas de polímeros experimentan una serie de transformaciones (rotura, unión a otra cadena, entrecruzamiento, etc)

SINTESIS DE PROTEINAS
Describir la síntesis de proteínas y del DNA dentro de una célula es como describir un círculo: el DNA dirige la síntesis del RNA; el RNA dirige la síntesis de proteínas y, finalmente, una serie de proteínas específicas catalizan la síntesis tanto del DNA como del RNA.
Las instrucciones para construir las proteínas están codificadas en el DNA y las células tienen que traducir dicha información a las proteínas. El proceso consta de dos etapas:

TRANSCRIPCION:
la transcripción es el proceso durante el cual la información genética contenida en el DNA es copiado a un RNA de una cadena única llamado RNA-mensajero. La transcripción es catalizada por una enzima llamada RNA-polimerasa. El proceso se inicia separándose una porción de las cadenas de DNA: una de ellas, llamada hebra sentido es utilizada como molde por la RNA-polimerasa para incorporar nucleótidos con bases complementarias dispuestas en la misma secuencia que en la hebra anti-sentido, complementaria de la hebra sentido inicial. La única diferencia consiste en que la timina del DNA inicial es sustituída por uracilo en el RNA mensajero. Así, por ejemplo, una secuencia ATGCAT de la hebra sentido del DNA inical producirá una secuencia UACGUA.
Además de las secuencia de nucleótidos que codifican proteínas, el RNA mensajero copia del DNA inicial unas regiones que no codifican proteínas y que reciben en nombre de intrones. Las partes que codifican proteínas se llaman exones. Por lo tanto, el RNA inicialmente transcrito contiene tanto exones como intrones. Sin embargo, antes de que abandone el núcleo para dirigirse al citoplasma donde se encuentran los ribosomas, este RNA es procesado mediante operaciones de "corte y empalme", eliminándose los intrones y uniéndose entre sí los exones. Este RNA-m maduro es el que emigra al citoplasma. Un único gen puede codificar varias proteínas si el RNA-m inicial puede ser cortado y empalmado de diversas formas. Esto ocurre, por ejemplo, durante la diferenciación celular en donde las operaciones de corte y pegado permite producir diferentes proteínas.

Además de utilizarse como molde para la síntesis del RNA-m, el DNA también permite la obtención de otros dos tipos de RNA:

El RNA de transferencia (t-RNA) que se une específicamente a cada uno de los 20 aminoácidos y los transporte al ribosoma para incorporarlos a la cadena polipeptídica en crecimiento.
El RNA ribosómico (r-RNA) que conjuntamente con las proteínas ribosómicas constituye el ribosoma.



TRADUCCION:
El m-RNA maduro contiene la información para que los aminoácidos que constituyen una proteína en vayan añadiendo según la secuencia correcta. Para ello, cada triplete de nucleótidos consecutivos (codón) especifica un aminacido. Dado que el m-RNA contiene 4 bases, el número de combinaciones posibles de grupos de 3 es de 64, número más que suficiente para codificar los 20 aminoácidos. De hecho, un aminoácido puede ser coficado por varios codones.

La síntesis de proteínas tiene lugar de la manera siguiente:


Iniciación: Un factor de iniciación, GPT y metionil-tRNA[Met] forman un complejo que se une a la subunidad ribosómica grande. A su vez, el m-RNA y la subunidad ribosómica pequeña se unen al encontrar esta última el codón de iniciación que lleva el primero. A continuación ambas subunidades ribosómicas se unen. El metionil-tRNA[met] está posicionado enfrente del codón de iniciación (AUG). El GPT y los factores de iniciación de desprenden quedando el tRNA[Met] unido al ribosoma.
Elongación: Un segundo aminoacil-tRNA (en el ejemplo Phe-tRNa[Phe]) se coloca en la posición A de la subunidad grande del ribosoma. Un complejo activado por GPT se ocupa de formar el enlace peptídico quedando el peptido en crecimiento unido al aminoacil-tRNA entrante. Al mismo tiempo, el primer t-RNA se separa del primer aminoácido y del punto P del ribomosa.
El ribosoma se mueva un triplete hacia la derecha, con los que el peptidil-tRNA[Phe] queda unido al punto P que había quedado libre. Un tercer aminoacil-tRNA (en el ejemplo Leu-tRNA[Leu]) se coloca en la posición A y se repite el proceso de formación del enlace peptidico, quedando el peptido en crecimiento unido al Leu-tRNA[Leu] entrante. Se separa el segundo t-RNA del segundo aminoacido y del punto P del ribosoma.
Terminación: el m-RNA que se está traduciendo lleva un codón de terminación (UAG). Cuando el ribosoma llega a este codón, la proteína ensamblada es liberada y el ribosoma se fragmenta en sus subunidades quedando listo para un nuevo proceso.


En el proceso que acabamos de describir, el ribosoma se desplazaba a lo largo de una hebra de m-RNA leyendo los tripletes de uno en uno. La síntesis de proteínas progresa a razón de 15 aminoácidos/segundo. Dada la longitud del m-RNA, varios ribosomas pueden ir leyendo codones y sintetizando proteínas. El conjunto se denomina poliribosoma

A partir del anterior proceso se puede definir como gen un conjunto de nucleótidos de una molécula de DNA que sirve como molde para la producción de una proteína o una familia de proteínas si se producen operaciones de corte y empalme en el RNA. Como usualmente una proteína tiene entre 100 y 1000 aminoacidos, el m-RNA maduro contendrá entre 300 y 3000 nucleótidos. El tamaño del gen dependerá, de los intrones que tenga.